성조숙증 의미, 정의, 뜻, 종류, 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료

성조숙증 의미, 정의, 뜻, 종류, 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료

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성조숙증 의미, 정의, 뜻

성조숙증이란 사춘기 발달이 또래 아이들보다 비정상적으로 이른 경우를 뜻합니다. 한국에서는 보통 여자 8세 이전에 유방발달이 시작되는 경우, 남자 9세 이전에 고환이 커지기 시작하는 경우로 뜻합니다. 하지만, 명확한 판단을 위해 2차 성징이 시작되는 연령에 대한 각 시대별, 인종별, 나라별 정상치가 필요하고, 요즘 세계적으로 사춘기의 시작 시기가 여자의 경우 이전에 비해 더 이른 추세를 띕니다.

여자가 남자에 비하여 1.5세 정도 먼저 사춘기가 시작되고, 키 성장 폭은 20-25cm 정도 됩니다. 남자의 경우 여자에 비해 사춘기가 1-2년 늦게 시작해서, 키 성장 크기는 25-30cm 정도로 여자보다 더 커서, 최종신장은 평균 남자가 여자에 비교하여 12cm 정도 큽니다.




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성조숙증 종류

성조숙증은 가성 성조숙증과 진성 성조숙증으로 구분합니다. 시상하부-뇌하수체-생식샘 축이 조기 성숙되서 오는 경우를 진성 성조숙증, 기타 원인에 의한 경우를 가성 성조숙증이라 합니다. 성조숙증은 여자가 10배 이상 많은데, 여자는 약 90%에게 특별한 원인없이 생기는 특발성 진성 성조숙증이고, 남자의 경우 뇌에서 종양 등의 기질적 원인이 발견되는 경우가 많습니다.

1. 가성 성조숙증

1) 난소 종양

어린이에게 난소 종양의 일종인 과립성 세포 종양이나 난포막 세포 종양이 아주 희귀하게 생길 수 있는데, 이럴 때는 종양에서 분비되는 여성호르몬의 영향으로 사춘기 발현이 이를 수 있습니다.

2) 자율성 난포낭

난소에 발생한 여성호르몬을 분비하는 혹 때문에 성조숙증이 발생하는 경우가 있습니다. 이런 난포낭은 자연적으로 생기기도 했다가 없어지기도 하면서 반복되어 생기는 경우도 있습니다. 이처럼 난포낭이 반복되게 생기는 경우 성조숙증이나 비주기적인 질 출혈이 반복되서 발생하기도 합니다.

3) 가족성 테스토스테론 중독증

가족성으로 남성호르몬의 일종인 테스토스테론이 과도히 분비되는 질병으로, 음경, 고환의 크기가 커지고, 골격 발달의 진행, 급격한 성장 등이 수반됩니다.




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4) 부신 안드로겐 과다 분비

선천성 부신피질 과형성증이 남자에게 성조숙증의 제일 많은 원인입니다. 선천성 부신피질 과형성증은 선천적으로 부신 피질에서 생성되는 스트레스 호르몬이 분비되지 않고, 남성호르몬이 과도히 분비되는 질환입니다.

5) 융모성 성선자극호르몬 분비 종양

남자에게 융모성 성선자극호르몬을 분비하는 종양에 의하여 고환이 비대해지는 증상이 발현될 수 있습니다.

6) 갑상샘저하증

갑상샘저하증을 장시간 치료하지 않은 어린이는 성조숙증에 걸릴 수 있습니다. 여자는 보통 유방 발달과 질 출혈이 생기고, 유즙이 분비되는 경우도 있을 수 있습니다.

7) 맥쿤-알브라이트 증후군

인체 다양한 군데의 담갈색 반점, 다골성 섬유성 이형성, 성조숙증이 특징적 질병으로 부신, 갑상선, 뇌하수체 기능 이상도 같이 발생합니다. 대다수 여자에게 발생하고, 난소의 과다 기능으로 사춘기가 이를 수 있는데, 3세때 처음 발생하는 경우가 많습니다.




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2. 진성 성조숙증

1) 중추신경계 이상

수두증, 육아종, 결핵성 뇌수막염, 뇌농양, 대뇌 뇌증, 뇌염 및 뇌손상 환자가 걸릴 수 있습니다. 거미막낭도 성조숙증을 유발할 수 있습니다. 성장호르몬 결핍증이 수반되기도 하고, 시야 손상 및 보행장애 등이 나타나기도 합니다. 1형 신경섬유종증 환자에게 생긴 중추신경계 종양 때문에 발생하기도 합니다.

2) 중추신경계 종양

중추신경계 종양은 진성 성조숙증을 지닌 환자에게 필수로 감별해야 합니다. 다양한 종양이 진성 성조숙증을 일으킬 수 있습니다. 이런 종양은 성선자그호르몬 방출호르몬 분비를 억제하는 신경로에 장애가 생겨서 성선자극호르몬 방출호르몬의 분비가 많아지거나 종양치료 과정에서 실시한 2개 방사선 투여 때문에 성조숙증이 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 배아종은 종양에서 분비되는 비정상적 호르몬 때문에 성조숙증이 생길 수 있습니다.

3) 특발성 성조숙증

성조숙증의 특별한 기질적 원인을 발견할 수 없는 때로, 정상적 사춘기 유발 기전이 아주 빨리 시작되서 생기는 것으로 보여집니다. 여자가 더 많고, 발병 시기는 여자의 경우 6-7세 사이가 전체 환자의 50%, 2~6세가 25%, 영아기 18%의 분포를 띕니다. 가족력이 있는 경우도 간혹 있습니다.

남자에게는 통상 고환이 비대해 지는 증상이 제일 우선 발현되고, 여자는 질 분비물 증가, 외부 생식기 발달, 유방 발달 등이 보이고 음모 발달이 관찰되기도 합니다. 2차성징의 진행 속도는 정상적 어린이보다 빠르고, 증상의 둔화와 심화가 반복되기도 합니다.




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성조숙증 원인

사춘기의 시작이 빨라지는 원인은 현재까지 정확히 알려지진 않았지만, 몇 가지 원인을 추정할 수 있습니다.

과거에 비해 영양상태가 나아지고, 비만 어린이들이 많아지고 있는데 이는 사춘기 조기 발현과 관계가 있습니다. 영양상태가 안 좋으면, 사춘기 발현이 늦어지고, 체중(체지방)이 늘수록 초경과 사춘기가 빨라 집니다. 이는 사춘기 관련 물질이 비만일수록 과도히 분비되면서, 사춘기 발현을 앞당기는 것으로 보고되고 있습니다.

환경호르몬도 원인으로 추정할 수 있습니다. 환경 호르몬이란 동물이나 사람에게 정상적으로 만들어지는 물질이 아닌, 산업 활동 때문에 인위적으로 생성된 화학물질입니다. 이런 물질은 생물체에 흡수되면 정상적 내분비계 기능을 막고, 호르몬같이 작용하는데 이런 환경 호르몬이 정상적 사춘기의 시작을 앞당길 수 있습니다.

그리고, 유전적 원인도 사춘기 발현에 70-80% 정도 영향을 미치는데, 부모의 사춘기가 빠르면 자녀도 통상 사춘기가 빨리 시작됩니다. 스트레스를 많이 받는 때에도 빨라질 수 있는데, 사춘기 가정 내 불화가 많고 스트레스가 많은 환경에서는 여자아이들의 사춘기가 빨라질 수 있습니다.




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성조숙증 증상, 증세

1. 초경 조기 발생증

주기적 질 추혈이 1~9세 사이에 발생하면서 다른 2차성징은 나타나지 않는 경우르 의미합니다. 유방 조기 발생증이나 음모 조기 발생증에 비하여 아주 희귀하게 생기는데, 질 출혈이 생길 수 있는 다른 원인, 이물질, 육아종, 외상, 성적 학대 등의 가능성을 우선 고려해야 합니다.

2. 음모 조기 발생증

음모 조기 발생증은 여자에게 8세 이전, 남자에게 9세 이전에 다른 2차성징이 없이 액모나 음모가 생기는 경우를 의미합니다. 대다수의 음모 조기 발생증은 남자보다 여자에게 훨씬 더 많이 생기고, 액모는 통상 더 뒤에 생깁니다.

치료가 필요 없는 경우가 대다수이지만, 환자 중 상당수가 사춘기 뒤에 인슐린저항성, 다낭난소증후군, 고안드로겐증이 생길 위험이 많습니다. 따라서, 음모 조기 발생증을 지닌 환자에 대해서도 계속 관찰이 중요합니다.

3. 유방 조기 발육증

유방 조기 발육증은 한쪽 혹은 양쪽 유방이 발달하지만 다른 2차 성징은 보이지 않는 경우이고, 생후 2세 이전에 제일 많이 보입니다. 일부 여자의 경우 출생 때부터 유방이 발달해서 계속되는 경우도 있습니다. 유방 발달은 한쪽만 또는 비대칭적으로 생길 수 있고, 크기가 변할 수 있지만, 성장 속도와 골성숙은 정상입니다.

대다수 산발적으로 생기고 유방 발달은 2세 이후 낮아져서 저절로 없어집니다. 3~5년 동안 계속되는 경우도 간혹 있지만, 계속 진행되는 경우는 희박합니다.




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성조숙증 진단, 검사

1. 혈액 검사

성호르몬과 성선자극호르몬 농도를 측정하고, 갑상샘 기능을 측정합니다. 진성 성조숙증의 확진을 위해서는 성선자극호르몬 방출호르몬을 투여한 뒤, 성선자극호르몬의 반응을 보는 호르몬 자극 검사가 필요합니다.

2. 방사선 검사

골연령 검사가 기본입니다. 골연령은 검사 대상자의 골성숙 정도를 보여주는 나이입니다. 미성숙한 뼈는 출생 뒤 성장판이 닫혀 골성장이 완성될 때까지 정해진 순서에 따라 뼈 발생 중심의 크기와 모양이 변하면서 성숙합니다.

평가 방법은 여러가지지만, X선 촬영을 사용한 골연령 평가가 제일 많이 이용됩니다. 자궁과 난소의 상태를 체크하기 위한 초음파검사를 하고, 뇌의 이상을 체크하는 방사선 검사를 하기도 합니다. 2개 내 병변이 의심되면, MRI(자기공명영상) 촬영을 할 수도 있습니다.




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3. 진찰

몸무게와 키를 체크하고 유즙분비, 성적 성숙도 등을 평가합니다. 피부 병변, 신경학적 검사 등도 면밀히 검사합니다. 고환이 크기도 남자의 사춘기를 평가하기 위해 필요합니다. 고환 크기는 구슬로 된 도구로 측정하고, 각 구슬에 고환의 크기가 표시되어 있고, 남자 진찰 시 환자의 고환 성숙도와 비교하는 기준이 됩니다.

4. 병력 청취

성장 속도, 가족력, 성선 스테로이드 노출 유무와 투여 여부, 과거의 감염, 출생 전후의 장애나 손상, 진행 속도, 발병 시기 등을 파악합니다.




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성조숙증 치료

1. 가성 성조숙증의 치료

가성 성조숙증에 대한 치료제로 다양한 약제들이 이용되어 왔지만, 해당 안정성과 효과에 대한 연구는 충분하지 않습니다. 대표적 치료약제로는 남성호르몬인 테스토스테론의 효과 및 분비를 억제하는 테스토스테론 억제제가 있고, 가족성 테스토스테론 중독증, 맥쿤-알브라이트 증후군 치료에 과거 이용되었습니다.

요즘에는 에스트로겐 억제제, 방향 효소 억제제 등이 사용되고 있지만 아직 경험이 많지는 않습니다.




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2. 진성 성조숙증의 치료

성선자극호르몬 방출호르몬 효능 약제로 치료하고 4주간 작용이 계속되는데 데포 제형이 제일 널리 사용되고 있습니다. 성선자극호르몬 방출 호르몬 효능 약제는 1981년 성조숙증 치료에 첫 이용된 뒤, 지금 전 지구적으로 많이 이용되고 있습니다.

1) 성선자극호르몬 방출호르몬 효능 약제의 부작용

안면홍조, 오심, 경미한 두통이 2~5% 보고되었고, 국소적 과민반응 등이 있을 수 있습니다. 비만은 통상 발병 전 벌써 있는 경우가 많고, 약제 투여로 더 심각해지진 않습니다. 때때로 일부에서 성장속도가 정상이하로 낮아지는 경우가 생길수도 있는데, 이 때에 성선자극호르몬 방출 호르몬 효능 약제와 성장호르몬을 같이 주사하면 정상적 성장을 유도할 수 있습니다.




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2) 성선자극호르몬 방출호르몬 효능 약제의 효과 및 치료 평가

치료의 목적은 사춘기 진행을 늦어지게 해서 2차성징을 늦추고 성조숙증에 수반되는 과도한 성장을 멈추도록 하는 것입니다. 치료 뒤 1개월 정도 흐르면 혈중 성선 스테로이드의 농도가 사춘기 전의 수준으로 낮아지게 됩니다. 그러면서 치료 전 높아졌던 성장 속도가 정상으로 돌아오고, 성숙 속도 또한 서서히 낮아지게 됩니다.

여자의 경우 유방 크기가 작아지고, 여드름이 줄어들며 생리를 하는 경우 생리가 시작됩니다. 남자의 경우 고환 크기가 작아지고 성장 속도와 골성숙 속도도 줄어들며 음경 발기나 공격적 행위도 줄어들게 됩니다.

치료와 정기적 평가를 실시하는 것이 중요합니다. 그 이유는 충분히 치료가 되어야 치료 효과가 좋고, 부분적 치료가 되면 골연령 증가로 최종 성인 키가 작을 수 있기 때문입니다. 2차 성징의 진행 여부, 호르몬 검사, 골연령, 성장 속도 등을 정기적으로 실시해서 치료 효과를 잘 관찰하여야 합니다.

3) 약제의 치료 대상 선택

약물 치료의 대상은 진성 성조숙증을 지닌 모든 남자와 진성 성조숙증 여자 가운데 급격히 발전하는 경우입니다. 천천히 진행되는 여자의 성조숙증에서는 치료 효과가 별로 없습니다. 정신적, 감정적으로 미숙한 상태에서 월경이 시작하고, 고환의 크기는 커지는 등 또래와 다른 신체변화를 겪으면서 환자에게 생길 수 있는 정서장애, 행동장애를 치료하게 됩니다.