미숙아 망박병증 의미, 원인, 경과, 예후, 역학, 통계, 진단, 검사, 치료, 시술, 수술, 합병증

미숙아 망박병증 의미, 원인, 경과, 예후, 역학, 통계, 진단, 검사, 치료, 시술, 수술, 합병증

미숙아 망막병증_1

미숙아 망막병증_2

미숙아 망막병증 의미, 정의, 뜻

미숙아 망막병증이란 망막혈관이 전부 만들어 지기 이전에 태어난 미숙아에게 망막혈관에 이상이 발생한 질병입니다.

1950년대에는 과도한 산소 투여가 원인일 수 있다고 해서, 산소투여를 절제한 결과 발생률이 급격히 낮아졌습니다. 그러나, 1980년대부터 신생아 의학이 발전하고, 미숙아의 생존율이 높아지면서 미숙아 망막병증의 발생률도 다시 높아져서 현재는 어린이 실명의 주된 원인입니다.

실명을 예방하기 위하여 선별검사 원칙에 의한 안저검사를 통하여 최대한 빠르게 발견하고, 적당한 치료를 하는 것이 중요합니다.

미숙아란 임신 뒤 37주 이전에 태어난 신생아로, 출생 시 체중에 따라 2,500g 미만을 저출생체중아, 1,500g 미만을 극소저출생체중아, 1,000g 미만을 초극소저출생체중아라고 정의합니다.




미숙아 망막병증_3

미숙아 망막병증 원인

망막혈관은 태생기 4개월 경에 시신경유두로부터 생기기 시작해서 10개월, 출생 즈음에 완성됩니다. 그러므로, 미숙아의 경우, 망막혈관이 완전히 만들어지지 않은 상태에서 모체 밖으로 나와 외부 환경에 노출됩니다. 이 때문에, 망막혈관 형성 과정에 이상이 생기는 것이 미숙아 망막병증의 기본 원리입니다.

미숙아 망막병증의 명확한 발병 원인은 밝혀지지 않았으나, 현재로써는 고농도의 산소 투여 시 발생한 독성물질이 혈관내피세포를 손상시켜 정상적 모세혈관 형성을 방해한다고 추측합니다. 미숙아는 혈관이 미숙한 상태에서 태어나기에 혈관 성장에 필요한 성장인자가 부족해서 망막혈관의 성장이 원활치 않습니다.

부족한 혈관과 이로 인한 조직산소결핍을 보상하기 위해, 혈관 형성부위와 혈관 무형성부위의 경계에서 비정상적 섬유혈관세포가 유리체나 망막 속으로 증식해 침투합니다. 따라서, 망막에 비정상적 섬유와 혈관의 증식이 발생해 망막이 끌어당겨져 망막박리, 망막 및 유리체 출혈이 생길 수 있습니다.




미숙아 망막병증_4

미숙아 망막병증 경과, 예후

급성기 미숙아 망막병증은 적당한 검사에 의해 조기진단 한 뒤, 치료를 시행하면 기능적, 해부학적으로 정상적 발달을 기대할 수 있습니다. 하지만, 검사를 놓쳤거나 치료 뒤에도 계속 진행되서 망막박리로 진행될 경우, 예후가 아주 좋지 않습니다.

유리체 수술, 공막두르기 등을 하더라도 해부학적 성공률은 40-60%, 기능적 성공률은 20-40%에 그칩니다. 그러므로, 선별검사가 매우 중요합니다.




미숙아 망막병증_5

미숙아 망막병증_6

미숙아 망막병증 역학, 통계

발생빈도는 아주 여러가지로 신생아의 미숙한 정도에 따라 차이가 발생합니다. 약 25% 내외의 발생빈도를 보이거나 시간이 흐르면서 저절로 퇴행하는 경우가 많고, 약 6% 정도만 치료가 필요한 단계로 발전합니다.

출생 할 때 체중이 1,250g 미만, 재태기간이 27주 미만이면 미숙아 망막병증 발생 고위험군이라 할 수 있으나, 신생아학 발달로 극소저출생체중아의 생존률이 이전에 비해 아주 좋아졌고, 추후로도 지속 증가할 전망으로 미숙아 망막병증 고위험군도 높아질 가능성이 있습니다. 그러므로 1,500g 미만, 30주 미만 미숙아군을 고위험군으로 설정하기도 합니다.




미숙아 망막병증_7

미숙아 망막병증_8

미숙아 망막병증 진단, 검사

수태 후 31주, 출생 뒤 4주 이내에는 99%의 미숙아에게 나쁜 예후의 변화가 발생하지 않습니다. 그러므로 재태기간 30주 미만, 혹은 출생 시 몸무게 2kg 미만의 미숙아에게 재태기간 32주나 출생 뒤 4주 중 빠른 시점에 안과검진을 권장합니다. 그리고 다양한 질환이 동반되서 전신상태가 좋지 않았던 경우에도 선별검사를 추천합니다.




미숙아 망막병증_9

미숙아 망막병증 치료, 시술, 수술

망막변화에 따른 치료시기를 결정하기 위해서는 안저검사가 필수적입니다. 안저검사에서도 망막혈관이 시신경유두로부터 어디까지 만들어져 있는지, 혈관이 만들어진 부위와 형성되지 않은 경계부위에서 미숙아 망막병증이 생기는 특이한 변화가 보이는지, 그 변화가 보인다면 심한 정도와 범위가 얼마나 되는지 등을 자세히 관찰하고, 치료하지 않았을 때 부정적 결과가 예상되서 즉각적인 치료가 필요한 기준이 되는 소견을 문턱이라 합니다.




미숙아 망막병증_10

1. 항혈관내피성장인자 주사

수년 전부터 미숙아 망막병증의 치료에 혈관내피성장인자에 대한 항체를 이용한 연구결과가 많이 보고되고 있습니다. 항혈관내피성장인자 주사가 레이저 치료에 비하여 재발률이 적고, 황반끌림 등의 합병증도 유의하게 적고, 혈관형성 범위가 넓어져 레이저 단독치료보다 시야가 넓어지고, 근시 등 굴절이상의 발생이 더 적다는 연구 결과가 있습니다.

하지만, 항혈관피성장인자의 효과가 사라진 뒤, 미숙아 망막병증이 재활성화되서 뒤늦게 망막박리가 생기는 경우도 보고되었습니다. 항혈관내피성장인자의 이용은 아직 용법, 안전성 등이 확립되어 있지 않기에, 레이저 치료가 불가능하거나 예후가 부정적인 것으로 생각되는 경우에만 제한적으로 이용하는 것을 추천합니다.




미숙아 망막병증_11

2. 수술

미숙아 망막병증이 심해져 망막박리가 생긴 경우에는 유리체절제술이나 공막두르기 같은 수술이 필요하고, 예후가 부정적일 수 있습니다.




미숙아 망막병증_12

3. 레이저광응고술

치료가 필요하다 생각되면 망막혈관이 자라지 못한 망막의 주변부에 레이저광응고 치료를 실시해서 미숙아 망막병증의 발전을 막고 망막 중심부를 보존해서 추후 시력이 발달할 수 있도록 합니다. 이전에는 냉동치료가 주된 치료방법이었으나, 요즘에는 레이저광응고술이 미숙아 망막병증의 기본 치료로 자리잡았습니다.

1회 치료로 모두 응고하기도 하지만, 응고 범위가 넓거나 미숙아의 전신상태가 불안정할 때는 2-4회로 나눠 시술하기도 합니다. 레이저 치료는 도상검안경레이저 장비의 개발로 진정제나 전신마취나 진정제를 이용하지 않고 냉동치료보다 간단히 실시할 수 있습니다. 그리고, 운반이 용이해서 외래, 신생아중환자실, 수술실 등 어디에서나 치료할 수 있습니다.

4. 추적관찰

미숙아 망막병증에서는 항상 치료가 필요하지는 않습니다. 대다수가 자연 퇴행하기에 치료가 필요한 때에는 일부에 불과합니다. 지금까지는 미숙아 망막병증에 대한 예방법이 없기에 명확한 검사와 적당한 치료가 제일 중요합니다. 정기적 검진을 통하여 진행 경과를 추적하면서 치료가 필요한지 결정합니다.




미숙아 망막병증_13

미숙아 망막병증 정기진찰

당장 치료가 필요치 않은 환자들은 정기적 진찰이 필요하고, 대다수 신생아중환자실에서 주기적 안저검사를 실시합니다. 정기적 관찰의 간격은 미숙아 망막병증의 치료가 필요할 수 있는 위험요소를 생각해서 결정하는데, 짧게는 1주일에 2~3회, 길게는 3~4주에 한번 꼴로 정기적 안저검사를 시행하면서, 병변의 악화여부를 판단하거나, 혹은 병변의 자연소실을 확인합니다.




미숙아 망막병증_14

미숙아 망막병증 합병증

미숙아 망막병증 치료 뒤, 혹은 치료없이 자연적으로 없어진 뒤에도 망막 반흔성 변화가 생길 수 있습니다. 이럴 때는 근시의 발생률과 고도근시 비율이 정상 미숙아 혹은 정상 만삭아보다 높습니다. 경과 관찰을 할 때는 이런 점을 생각해야 합니다. 그리고, 양쪽 굴절의 차이가 있는 부등시, 사시, 약시의 발생 유무를 정기적으로 관찰해야 합니다.

우선, 미숙아 망막병증이 퇴행했거나 치료 뒤 망막이 유착된 상태에서 드문 합병증으로 수개월에서 수년 뒤 망막박리가 생길 수 있습니다. 이 경우, 망막열공이 생겨 발생하는 열공망막박리가 있을 수 있고, 견인망막박리도 생길 수 있습니다.

미숙아망막병증으로 망막박리가 계속되면 약 30%에서 2차 녹내장이 생깁니다. 이는 홍채, 수정체 면이 앞쪽으로 밀리면서 앞방각이 폐쇄되기 때문입니다. 앞방 깊이가 얕아지거나 없어지면서 안구 위축, 소눈증, 각막혼탁을 유발할 수 있기에 수정체 적출술이 필요합니다.




미숙아 망막병증_15

미숙아 망막병증 위험요인, 예방

출생 할 때 체중이 적을수록, 임신주수가 짧을수록, 저체중이면서 더 일찍 태어난 미숙아일수록 미숙아 망막병증이 발생할 위험이 많습니다. 그리고, 고농도의 산소치료, 동맥관개방, 호흡곤란증후군, 뇌실 내 출혈, 수혈, 패혈증, 반복적인 무호흡증, 광선치료, 비타민E 결핍 등이 미숙아 망막증의 발생에 복합적으로 관계된다고 알려져 있습니다.

고농도의 산소를 투여하지 않은 미숙아나 일부 만삭아에게도 망막병증이 발생하는데, 이럴 때는 청색심장질환, 무뇌증, 소뇌증이 위험인자로 알려져 있습니다. 현재까지 특별한 예방법이 없기에, 지금 개정된 선별검사 원칙에 따라 검사하고 가능한 빨리 발견하고 적당한 치료를 하는 것이 중요합니다.




미숙아 망막병증_16

Q. 미숙아 망막병증이 있으면 언제까지 안과검사를 받아야 할까?

수태 뒤 45주까지 문턱 전 이상의 망막변화가 없거나, 미숙아 망막병증의 변화없이 구역 lll까지 혈관형성이 발전된 경우 혹은 망막혈관 형성이 완성된 경우에는 미숙아 망막병증으로 인한 실명의 위험은 없다고 봐도 됩니다.

그러나, 미숙아들은 만삭아보다 부등시, 약시, 사시, 근시 등의 빈도가 높기에 부모와의 눈맞춤이나 양안의 위치 등에 대해 주의깊은 관찰이 필요하고, 이상이 없는 경우에도 만 3세 경에는 반드시 시력검사를 해볼 것을 권장합니다.

Q. 인큐베이터에서 산소치료를 받았다는데 안과검진을 해야 할까?

산소호흡치료 여부 하나만으로는 안과검진의 필요성을 단언하기 어렵습니다. 산소치료 자체가 미숙아 망막병증 발생의 원인은 아니고, 출생 시 자태기간, 몸무게, 미숙아의 전신상태가 더 중요한 인자가 됩니다.

수태 뒤 31주, 출생 뒤 4주 내에는 99%의 미숙아에게 부정적 예후 변화가 발생하지 않기에, 그 뒤에 재태기간이 30주 미만, 혹은 출생 시 몸무게 2kg 미만의 미숙아에게 안과검진을 받을 것을 권장하고, 다양한 질병이 동반되서 전신상태가 좋지 않았던 경우에도 선별검사를 추천합니다.